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  1. 26 de ene. de 2024 · Introducción. La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es una afección de herencia autosómica dominante que predispone a las personas a múltiples neoplasias. Las variantes patogénicas germinales del gen VHL predisponen a las personas a tipos específicos de tumores benignos, tumores malignos y quistes en muchos sistemas orgánicos.

    • ¿Qué Es La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (Vhl)?
    • ¿Qué Causa La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (Vhl)?
    • ¿Cuáles Son Los Síntomas de La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (Vhl)?
    • ¿Cómo Se Diagnostica La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (Vhl)?
    • ¿Cuáles Son Los Tratamientos para La Enfermedad de Von Hippel-Lindau (Vhl)?

    La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad rara que causa tumores y quistes en el cuerpo. Pueden crecer en el cerebro y la médula espinal, los riñones, el páncreas, las glándulas suprarrenales y el tracto reproductivo. En general, los tumores son benignos (no cancerosos). Pero algunos tumores, como los del riñón y el páncreas, puede...

    La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad genética. Se hereda, lo que significa que se transmite de padres a hijos.

    Los síntomas de la VHL dependen del tamaño y la ubicación de los tumores. Pueden incluir: 1. Dolores de cabeza 2. Problemas con el equilibrio y caminar 3. Mareos 4. Debilidad de las extremidades 5. Problemas de la visión 6. Presión arterial alta

    La detección y el tratamiento temprano de la VHL es importante. Su proveedor de atención médica puede sospechar que tiene VHL si tiene ciertos patrones de quistes y tumores. Hay una prueba genética para VHL. Si tiene el gen, necesitará otras pruebas, incluyendo pruebas de imágenes, para buscar tumores y quistes.

    El tratamiento puede variar, dependiendo de la ubicación y el tamaño de los tumores y quistes. Por lo general, implica cirugía. Ciertos tumores pueden tratarse con radioterapia. El objetivo es tratar los tumores mientras son pequeños y antes de que causen un daño permanente. Necesitará un monitoreo cuidadoso por parte de un médico y/o equipo médico...

  2. La enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL, también conocida por sus sinónimos angiomatosis familiar cerebeloretinal, hemangioblastomatosis o angiofacomatosis retiniana y cerebelosa), consiste en la aparición de múltiples tumores en diferentes órganos a lo largo de toda la vida del individuo.

  3. La enfermedad de Von Hippel-Lindau (EVHL) es una alteración multisistémica caracterizada por la aparición de neoplasias múltiples, entre las que se incluyen hemangioblastomas de la retina y del sistema nervioso central (SNC) (principalmente del cerebelo y la médula espinal), carcinoma renal de células claras, feocromocitoma, quistes del ...

    • I Salinas Vert, J Oriola Ambros
    • 1999
  4. La enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) es una enfermedad hereditaria caracterizada por el crecimiento anormal de tumores y quistes benignos y cancerosos en muchas partes del cuerpo. [1] Los tumores generalmente aparecen por primera vez en la edad adulta.

  5. La enfermedad de Von Hippel-Lindau es un trastorno neurocutáneo hereditario raro, caracterizado por tumores benignos y malignos de múltiples órganos. El diagnóstico se basa en los criterios clínicos y/o las pruebas de genética molecular.

  6. Enfermedad de Lindau. Síndrome de Von Hippel-Lindau. VHL. Prevalencia: 1-9 / 100 000. Herencia: Autosómica dominante. Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta, Infancia. CIE-10: Q85.8. CIE-11: 5A75. OMIM: 193300. UMLS: C0019562. MeSH: D006623. GARD: 7855. MedDRA: 10047716. Resumen. Epidemiología.