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13 de may. de 2022 · La intolerancia hereditaria a la fructosa es un error congénito del metabolismo de la fructosa, debido a mutaciones en el gen ALDOB, que codifica a la enzima aldolasa B. Los pacientes con deficiencia de aldolasa B sufren hipoglicemia y hepatopatía cuando ingieren pequeñas cantidades de fructosa.
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- Tratamiento
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Es un trastorno por el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa. Esta es un azúcar de las frutas que se presenta en forma natural en el cuerpo. La fructosa artificial se utiliza como edulcorante en muchos alimentos, incluso los alimentos y bebidas para bebés.
Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una enzima llamada aldolasa B. Esta sustancia se necesita para descomponer la fructosa.
Si una persona sin esta sustancia come fructosa o sacarosa (azúcar de la caña o de la remolacha o azúcar común), se presentan cambios químicos complejos en su cuerpo. El cuerpo no puede transformar la forma de azúcar que almacena (glucógeno) en glucosa. En consecuencia, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.
Los síntomas se pueden observar después de que un bebé comienza a comer alimentos sólidos o leche maternizada.
Los síntomas tempranos de la intolerancia a la fructosa son similares a los de la galactosemia (incapacidad de utilizar el azúcar galactosa). Los síntomas posteriores se relacionan más con la enfermedad hepática.
Los síntomas pueden incluir:
•Convulsiones
•Sueño excesivo
•Irritabilidad
El examen físico puede mostrar:
•Agrandamiento del hígado y del bazo
•Ictericia
Los exámenes que confirman el diagnóstico incluyen:
•Exámenes de coagulación sanguínea
•Examen de glucemia
La eliminación total de la fructosa y la sacarosa de la dieta es un tratamiento efectivo para la mayoría de las personas. Las complicaciones pueden tratarse. Por ejemplo, algunas personas pueden tomar un medicamento para disminuir el nivel de ácido úrico en la sangre y reducir así el riesgo de padecer gota.
La intolerancia hereditaria a la fructosa puede ser leve o grave.
La eliminación de la fructosa y la sacarosa ayuda a la mayoría de los niños afectados por esta enfermedad. En la mayoría de los casos el resultado es alentador.
Algunos niños con una forma grave de la enfermedad desarrollarán enfermedad hepática grave. Incluso la eliminación de la fructosa y la sacarosa de la dieta pueden no prevenir la enfermedad hepática grave en estos niños.
El pronóstico de la persona depende de:
•Qué tan pronto se haga el diagnóstico
•Qué tan pronto se pueda eliminar la fructosa y la sacarosa de la dieta
Se pueden presentar las siguientes complicaciones:
•Rechazo de alimentos que contengan fructosa debido a sus efectos
•Sangrado
•Gota
•Enfermedad debido al consumo de alimentos que contengan fructosa o sacarosa
•Insuficiencia hepática
Consulte con su proveedor de atención médica si su hijo presenta síntomas de esta enfermedad después de comenzar la alimentación. Si el niño padece esta enfermedad, los expertos recomiendan acudir a un médico especialista en metabolismo o genética bioquímica.
Las parejas con antecedentes familiares de intolerancia a la fructosa que deseen tener un bebé pueden pensar en buscar asesoría genética.
La mayoría de los efectos dañinos de esta enfermedad se pueden prevenir al reducir el consumo de fructosa y sacarosa.
Fructosemia; Deficiencia de fructosa aldolasa B; Intolerancia a la fructosa; Deficiencia de Fructosa 1,6 bifosfato aldolasa
10 de feb. de 2011 · La intolerancia hereditaria a la fructosa es una enfermedad hereditaria del metabolismo de la fructosa minoritaria, pero potencialmente letal, causada por mutaciones en el gen de aldolasa B. El tratamiento se basa normalmente en la restricción dietética de los azúcares implicados.
22 de ene. de 2023 · La intolerancia a la fructosa (IAF) es un trastorno metabólico en el cual el cuerpo no es capaz de digerir adecuadamente la fructosa, un tipo de azúcar que se encuentra sobre todo en frutas y verduras.
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En cuanto a la primera, la de origen genético, "se trata de una deficiencia en la actividad de una enzima fructosa-1-fosfato aldolasa B [las enzimas se encargan de metabolizarla]. Es un trastorno genético de herencia autosómica recesiva y no tiene cura.
2 de sept. de 2022 · La intolerancia hereditaria a la fructosa es un error congénito del metabolismo de la fructosa. La fructosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, la glucosa, para formar la sacarosa, que es el azúcar común.
La intolerancia a la fructosa hereditaria es un trastorno del metabolismo de los carbohidratos que está causado por la falta de la enzima necesaria para metabolizar la fructosa. Una cantidad muy pequeña de fructosa provoca niveles bajos de glucosa en la sangre, lo que puede derivar en lesión renal y hepática.
