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Entre estos, el ácido zoledrónico se recomienda como terapia de primera línea para la enfermedad de Paget de los huesos en las guías profesionales (1, 2), mientras que otros amino-bisfosfonatos (como alendronato, risedronato y pamidronato) son de segunda línea y los bisfosfonatos simples (bisfosfonatos sin un átomo de nitrógeno adicional, como tiludronato y etidronato) son la terapia de ...
Se caracteriza por un aumento de actividad osteoclástica con resorción ósea exagerada, seguido de una actividad osteoblástica que produce formación aumentada y desorganizada de tejido óseo. Este hueso patológico está muy vascularizado y, aunque tiene una mineralización normal, es más frágil que el sano.
Etiopatogenia de la enfermedad ósea de Paget, teoría unificada. Son varios los genes que se han relacionado con la etiopatogenia de la enfermedad ósea de Paget. Sin embargo, este componente genético no puede explicar más allá de un 40% de las formas familiares y menos de un 10% de las formas esporádicas.
La enfermedad ósea de Paget es un trastorno crónico (de larga duración) que hace que los huesos crezcan y se debiliten más de lo normal. Por lo general, la enfermedad afecta solo a uno o a pocos huesos. Muchas de las personas que tienen la enfermedad de Paget no presentan síntomas. Sin embargo, los cambios en los huesos pueden causar ...
Fármacos para el tratamiento de la enfermedad de Paget. Los fármacos más utilizados para la EP son los bisfosfonatos, y con la aparición de los bisfosfonatos aminados la respuesta terapéutica ha sido mayor. En la tabla 2 pueden verse los bisfosfonatos aprobados para la EP en España y otros con utilidad en la EP o en fase experimental 2,3.
Alrededor del 10% de los pacientes con enfermedad de Paget tienen mutaciones del gen SQSTM1 (sequestosoma-1), lo que resulta en un aumento de la actividad del factor nuclear kappa-B, que estimula la actividad de los osteoclastos (1 Referencias de la etiología La enfermedad de Paget ósea es un trastorno crónico del esqueleto del adulto en la cual el recambio óseo está acelerado en ciertas ...
La enfermedad ósea de Paget es un problema en la forma en que las células óseas se descomponen y reconstruyen (se remodelan). Partes de algunos de sus huesos se vuelven más gruesas de lo normal pero más débiles. Los médicos no saben qué causa la mayoría de los casos de enfermedad ósea de Paget, pero tiende a aparecer en familias.
